Cleft Lip

CLEFT LIP

DISUSUN OLEH:

Aizar Agi Syahrial

Dhea Raisa Pratiwi

Rizal Hendra Kusuma

Ringga Setiawan

Ferira Putri Ayusuma

Sindi Sativa Prasetyo

Erlinda Amaliyana

Nur Rifdayani

Ahmad Habibie Awwalu Hakim

Nadia Novia Sari

Amelia Nurfalah

PROGRAM STUDI KEDOKTERAN GIGI

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS LAMBUNG MANGKURAT

TAHUN AKADEMIK

20111/2012

BAB I

PENDAHULUAN

1.1           1.1     Latar Belakang

Sumbing bibir dan palatum merupakan kelainan kongenital yang seringkali menyebabkan menurunnya fungsi bicara, pengunyahan, dan penelanan yang sangat berat. Seringkali terjadi peningkatan prevalensi gangguan yang berhubungan dengan malformasi kongenital seperti ketidakmampuan bicara sekunder serta menurunnya fungsi pendengaran. ¹

Penyebab bibir sumbing tidak diketahui dengan pasti. Sebagian besar kasus sumbing bibir atau sumbing palatum atau keduanya dapat dijelaskan dengan hipotesis multifactor. Teori multifactor yang diturunkan menyatakan bahwa gen gen yang beresiko berinteraksi satu dengan yang lainnya dan dengan lingkungan, menyebabkan cacat pada perkembangan janin. ¹

Sumbing bibir dan palatum merupakan kegagalan bersatunya jaringan selama perkembangan. Gangguan pola normal pertumbuhan muka dalam bentuk defisiensi prosesus muka merupakan penyebab kesalahan perkembangan bibir dan palatum. Sebagian besar ahli embriologi percaya bahwa defisiensi jaringan terjadi pada semua deformitas sumbing sehingga struktur anatomi normal tidak terbentuk. ¹

Umumnya bibir sumbing dan palatum dibagi dalam empat kelompok besar:

1. Sumbing bibir
2.  Sumbing palatum
3. Sumbing bibir dan palatum unilateral
4. Sumbing bibir dan palatum bilateral

Deformitas sumbing dapat sangat bervariasi dari alur dalam kulit dan mukosa sampai meluas membelah tulang dan otot. Kombinasi sumbing bibir dan palatum merupakan deformitas sumbing yang paling sering terjadi.¹

1.2          1.2      Maksud dan Tujuan

Maksud penulisan makalah tentang Cleft Lip ini adalah sebagai tugas yang harus di selesaikan penulis, dengan tujuan penulis mampu menjelaskan penyebab cleft lip, klasifikasi dan cara penanganannya.

BAB II

CLEFT LIP

2.1         Definisi

 Celah bibir (cleft lip) merupakan kelainan kongenital yang disebabkan gangguan perkembangan wajah pada masa embrio. Celah dapat terjadi pada bibir, langit-langit mulut (palatum), ataupun pada keduanya. Celah pada bibir disebut labiochisis sedangkan celah pada langit-langit mulut disebut palatoschisis. Penanganan celah adalah dengan cara pembedahan.²

2.2       Etiologi

Penyebab sumbing bibir dan palatum tidak diketahui dengan pasti. Sebagian besar kasus sumbing bibir atau sumbing palatum atau keduanya dapat dijelaskan dengan hipotesis multifaktor. Teori multifaktor yang diturunkan menyatakan bahwa gen-gen yang berisiko berinteraksi satu dengan lainnya dan dengan lingkungan, menyebabkan cacat pada perkembangan janin.³

            Penyebab kelainan ini dipengaruhi faktor genetik dan faktor non genetik yang justru lebih sering muncul dalam populasi, kemungkinan terjadi satu individu dengan individu lain berbeda-beda.⁴

1.     Faktor Genetik

Factor herediter mempunyai dasar genetik untuk terjadinya celah bibir telah diketahui tetapi belum dapat dipastikan sepenuhnya. Kruger (1975) mengatakan sejumlah kasus yang telah dilaporkan dari seluruh dunia tendesi keturunan sebagai penyebab kelainan ini diketahui lebih kurang 25-30%. Dasar genetic terjadinya celah bibir dikatakan sebagai gagalnya mesodermal berpoliferasi melintasi garis pertemuan, dimana bagian ini seharusnya bersatu dan bisa juga karena atropi daripada epithelium ataupun tidak adanya perubahan otot pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan otot pada daerah tersebut. Sebagai tanda adanya hipoplasia mesodermal. Adanya gen yang dominan dan resesif juga merupakan penyebab terjadinya hal ini. Teori lain mengatakan bahwa celah bibir tejadi karena ^4:

Dengan bertambahnya usia ibu hamil dapat menyebabkan ketidak kebalan embrio terhadap terjadinya celah.  Adanya abnormalitas dari kromosom menyebabkan terjadinya malformasi kongenital yang ganda. Adanya tripel autosom sindrom termasuk celah mulut yang diikuti dengan anomali congenital yang lain

2.     Faktor Non Genetik

Faktor non-genetik memegang peranan penting dalam keadaan krisis dari penyatuan bibir pada masa kehamilan. Beberapa hal yang berperan penyebab terjadinya celah bibir :⁴

a.    Defisiensi nutrisi

Nutrisi yang kurang pada masa kehamilan merupakan suatu hal penyabab terjadinya celah terutama defisiensi terhadap vitamin A dan vitamin riboflavin.

b.   Zat kimia

      Pemberian aspirin, kortison dan insulin pada masa kehamilan trimester pertama dapat menyebabkan terjadinya celah. Obat-obat yang bersifat teratogenik seperti thalidomide dan phenitonin, serta alkohol, kafein, aminoptherin dan injeksi steroid juga merupakan faktor penyebab terjadinya cleft lip maupun cleft palate.

c.    Virus rubella

      Virus rubella dapat menyebabkan cacat berat, tetapi hanya sedikit kemungkinan dapat menyebabkan celah.

d.   Beberapa hal lain yang juga berpengaruh yaitu

         Kurang daya perkembangan, Radiasi, Infeksi penyakit menular ketika trimester pertama kehamilan,   Merokok, alkohol, dan modifikasi pekerjaan

e.    Trauma

            Strean dan Peer melaporkan bahwa trauma mental dan trauma fisik dapat menyebabkan terjadinya celah. Stress yang timbul menyababkan fungsi korteks adrenal terangsang untuk mensekresi hidrokortison sehingga nantinya dapat mempengaruhi keadaan ibu yang sedang mengandung dan dapat menimbulkan celah, dengan terjadinya stress yang mengakibatkan celah yaitu : terangsangnya hipotalamus adrenocorticotropic hormone (ACTH). Sehingga merangsang kelenjar adrenal bagian glukokortikoid mengeluarkan hidrokortikson, sehingga akan meningkat di dalam darah yang dapat menganggu pertumbuhan.¹

 2.3       Epidemiologi

Schroder mengatakan bahwa 75% dari faktor keturunan yang menimbulkan celah bibir adalah resesif dan hanya 25% bersifat dominan. Insidensi celah bibir dengan atau tanpa celah langit-langit bervariasi tergantung dari etnis, dimana insiden pada orang asia lebih besar daripada pada orang kulit putih dan kulit hitam. Secara umum angka kejadian celah bibir dengan atau tanpa celah langit-langit 1:750-1000 kelahiran, insidensi pada ras Asia 1:500 kelahiran, ras Caucasian 1: 750 kelahiran, ras African American 1:2000 kelahiran. Variasi celah bibir lebih sering terjadi pada anak laki-laki, sementara celah langit-langit lebih sering pada anak perempuan.²

2.4       Klasifikasi

            Klasifikasi Veau untuk sumbing bibir dan palatum digunakan secara luas oleh klinikus untuk menggambarkan variasi sumbing bibir dan palatum. Klasifikasi ini terbagi dalam empat kategori utama berdasarkan derajat sumbing.³

            Sumbing bibir dapat bervariasi, dari pit atau takik kecil pada tepi merah bibir sampai sumbing yang meluas ke dasar hidung.³

Kelas I             : Takik unilateral pada tepi merah bibir dan meluas sampai bibir

Kelas II           : Bila takik pada merah bibir sudah meluas ke bibir, tetapi tidak mengenai   dasar  hidung

Kelas III         : Sumbing unilateral pada merah bibir yang meluas melalui bibir ke dasar hidung

Kelas IV      : Setiap sumbing bilateral pada bibir yang menunjukkan takik tak sempurna atau  merupakan sumbing yang sempurna

            Menurut sistem Veua, sumbing palatum dapat dibagi dalam empat tipe klinis, yaitu :³

Kelas I             :  Sumbing yang terbatas pada palatum lunak

Kelas II           : Cacat pada palatum keras dan lunak, meluas tidak melampaui foramen insisivum dan terbatas hanya pada palatum sekunder.

Kelas III          : Sumbing pada palatum sekunder dapat komplet atau tidak komplet. Sumbing palatum komplet meliputi palatum lunak dan keras sampai foramen insisivum. Sumbing tidak komplet meliputi palatum lunak dan bagian palatum keras, tetapi tidak meluas sampai foramen insisivum. Sumbing unilateral yang komplet dan meluas dari uvula sampai foramen insisivum di garis tengah dan prosesus alveolaris unilateral juga termasuk kelas III

Kelas IV          : Sumbing bilateral komplet meliputi palatum lunak dan keras serta prosesus alveolaris pada ke dua sisi premaksila, meninggalkan daerah itu bebas dan sering kali bergerak.

2.5       Patogenesis

Dari beberapa peneliti berusaha memahami bagaimana celah bibir dan celah langit-langit terjadi, hal ini masih sulit dimengerti dan keterangan yang telah ada masih terbatas dan dipertimbangkan. ⁵

Pada minggu kelima sampai keenam pada prosesus frontonasalis adalah terbentuk prosesus nasalis medialis dan prosesus nasalis lateralis, dan akhir minggu keenam dan awal minggu ketujuh, prosesus maksilaris berkembang kearah depan menuju kegaris tengah dibawah prosesus nasalis lateralis, dan mendekati prosesus nasalis medialis untuk bersatu. Pada saat ini epitel, kemudian pecah sehingga memungkinkan mesoderm bersatu sehingga bibir berkembang dengan sempurna. Jika terjadi gangguan kegagalan ini fusi prosesus maksilaris dengan prosesus nasalis medialis maka akan terjadi celah bibir. ⁵

            Proses fusi ini merupakan struktur garis median dari proses pembentukan philtrum. Hal ini yang menyebabkan terjadinya unilateral atau bilateral tetapi tidak digaris tengah. Terjadinya celah langit-langit, jika prosesus maksilaris dengan prosesus frontonasalis dalam bidang horizontal gagal bersatu. Celah langit-langit ini bervariasi, jika hanya satu lembeng berfusi dengan septum nasalis maka terjadi celah langit-langit unilatetal, jika kedua lembeng gagal berfusi terjadi celah langit-langit bilateral. ⁵

            Perkembangan wajah yang normal tergantung dari pertumbuhan yang harmonis dari bagian-bagian tertentu yang dapat bertumbuh secara dinamis. Selama periode krisis perkembangan yang tidak sejalan dan adanya kekurangan proliferasi dari pada mesoderm contoh membentuk jaringan ikat penghubung yang melintasi garis fusi yang menjadi penyebab berbagai macam proses embrio dalam pembentukan celah.⁵

2.6       Pemeriksaan Cleft Lip

2.6.1 Diagnosa prenatal

Deteksi prenatal dapat dilakukan dengan beragam teknik. Fetoskopi telah digunakan untuk memberikan gambaran wajah fetus. Akan tetapi teknik ini bersifat invasif dan dapat menimbulkan resiko menginduksi aborsi. Namun demikian, teknik ini mungkin tepat digunakan untuk konfirmasi pada beberapa cacat/kelainan pada kehamilan yang kemungkinan besar akan diakhiri. Teknik lain seperti ultrasonografi intrauterine, magnetic resonance imaging, deteksi kelainan enzim pada cairan amnion dan transvaginal ultrasonografi keseluruhannya dapat mendeteksi dengan sukses celah bibir dan celah langit-langit secara antenatal. Tetapi, pemeriksaan-pemeriksaan tersebut dibatasi pada biaya, invasifitas dan persetujuan pasien. Ultrasound transabdominal merupakan alat yang paling sering digunakan pada deteksi antenatal celah bibir dan celah langit-langit, yang memberikan keamanan dalam prosedur, ketersediaannya, dan digunakan secara luas pada skrining anatomi antenatal.¹

Deteksi dini memperkenankan kepada keluarga untuk menyiapkan diri terlebih dahulu terhadap suatu kenyataan bahwa bayi mereka akan memiliki suatu kelainan/cacat. Mereka dapat menemui anggota dari kelompok yang memiliki, celah bibir dan celah langit-langit belajar mengenai pemberian makanan khusus dan memahami apa yang harus diharapkan ketika bayi lahir. Deteksi dini juga memperkenankan kepada ahli bedah untuk bertemu dengan keluarga sebelum kelahiran dan mendiskusikan pilihan perbaikan. Dengan waktu konseling dan rencana yang tepat, memungkinkan untuk melaksanakan perbaikan dari celah bibir unilateral pada minggu pertama kehidupan.

Terdapat beberapa hal yang menarik perhatian dalam pembedahan fetus yang merupakan bentuk potensial dari pengobatan celah bibir dan celah langit-langit. Meskipun persoalan teknik dan etika seputar konsep ini masih belum dapat dipecahkan. Pada pembedahan in utero manipulasi perlu dipertimbangkan, deteksi cacat/kelainan sedini mungkin diterapkan pada masa kehamilan.¹

2.6.2    Dignosa postnatal

Biasanya, celah (cleft) pada bibir dan palatum segera didiagnosa pada saat kelahiran. Celah dapat terlihat seperti sudut kecil pada bibir atau dapat memanjang dari bibir hingga ke gusi atas dan palatum. Namun tidak jarang, celah hanya terdapat pada otot palatum molle, yang terletak pada bagian belakang mulut dan tertutupi oleh lapisan mulut (mouth's lining) karena letaknya yang tersembunyi, tipe celah ini tidak dapat didiagnosa hingga beberapa waktu.¹

2.7       Tatalaksana

2.7.1 Waktu optimal untuk rekontruksi celah bibir

                Perawatan yang dilakukan terhadap penderita celah bibir dan celah langit – langit merupakan suatu proses yang harus dimulai sejak dini. Seperti yang kita ketahui bersama anak termasuk cacat celah bibir dan celah langit-langit akan membawa dampak yang serius dalam pertumbuhan dan perkembangan anak selanjutnya apabila tidak ditanggulangi dari awal dengan usia muda. ⁶

            Walaupun penanganan penderita ini berbeda dari waktu umumnya baik terutama tidak menghidap infeksi pernafasan akut, dan tidak menderita pilek, serta diadakan pemeriksaan dahulu terhadap keadaan darah, urin, serta toraksnya.⁶

            Seperti yang telah diterangkan diatas bahwa syarat umum dilakukan operasi adalah anak/bayi sehat, tidak menderita penyakit atau kelainan sistemik. Selain syarat tersebut diatas, maka sebagai pedomen yang harus diiluti “The Rule Of Over 10’s” dari Millard, yaitu:⁶

1.      Umur anak minimal 10 minggu.

Pada saat seperti ini merupakan waktu yang tepat untuk dilakukan rekontruksi, terutama perlu diperhatikan adalah system cardio – respiration dan daya tahan vaskular pulmonarnya. Pada penderita ini hendaknya diamati tanda dan gejala gangguan tidur (sleep-apnea) dengan menanyakan kepada orang tuanya apakah pasien kebiasaan mendengkur, gelisah, berkeringat waktu malam, sulit bernafas, ataupun terlihat sianosis. Keadaan seperti ini supaya dikonsultasikan kebahagian THT untuk ditangani.

2.      Beratnya minimal 10 lbs (5 kg)

3.      Hb minimal 10 gms (10 mg per 100 ml) dan lekosit tidak boleh diatas 10.000 sel per mm.

Selain kondisi fisik pasien waktu operasi atau jenis operasi yang harus dipertimbangkan juga harus ada kerjasama yang baik dari anggota tim yang merawat.

2.7.2 Persiapan pra bedah

                Persiapan pra bedah penting sekali untuk mengurangi faktor resiko karena hasil akhir suatu pembedahan sangat bergantung pada penilaian keadaan penderita. Dalam persiapan inilah ditentukan adanya kontraindikasi operasi, toleransi penderita terhadap tindakan bedah, dan ditetapkan waktu yang tetap untuk dilakukan pembedahan. ⁶

            Tindakan umum yang dilakukan setelah diputuskan melakukan pembedahan dimaksudkan untuk mempersiapkan penderita agar hambatan pasca bedah dapat dicegah. Hambatan-hambatan bedah dapat diperoleh dari anamnesis dan pemeriksaan fisik. Anamnesis merupakan tindakan pertama dalam proses pemeriksaan pasien. Tujuan anamnesis ini adalah untuk memperoleh gambaran kesehatan pasien secara umum maupun khusus. Sebelum  tindakan bedah, perlu dilakukan beberapa pemeriksaan, diantaranya pemeriksaan klinis, pemeriksaan klinik patologis, dan pemeriksaan radiografis, sehingga diagnosa yang tepat ditegakkan dan memperkecil risiko timbulnya keadaan patologis dikemudian hari.⁶

2.7.3        Penataklaksanaan Bedah

1.      Metode Barsky

            Penataklaksanaan celah bibir dilakukan dengan labioplasti metode barsky dipilih karena prolabium pendek dan sisi sebelah kiri sumbing tidak komplit maka desain pada daerah tersebut dengan meninggikan titik dasar hidung agar sesuai dengan tinggi pada sisi kanan sumbing yang komplit, sehingga panjang insisi sebelah kiri dengan sebelah kanan sama.⁶

            Suntik daerah bibir yang akan dilakukan insisi dengan anestikum umum yang mengandung bahan vasokontriksi. Insisi garis-garis yang telah ditentukan dan dilakukan diseksi tumpul dan pisahkan kulit dengan otot bibir sampai otot-otot bibir lepas dan dapat ditarik ke tengah untuk ditemukan dengan otot-otot bibir disisi yang lain sehingga dapat bertemu dan otot tidak tegang. Dilakukan penjahitan dimulai otot dengan otot menggunakan dengan benang absorben 4.0, kemudian dan dijahit dengan benang non-absorben 5.0. Kontrol pendarahan, orofaring pack dibuka, operasi selesai.⁶

2.      Metode Millard

Teknik perawatan celah bibir dengan metode Millard sebagai berikut: ⁹

ü  Menentukan titk tengah dari cupids bow, kemudian titik puncak cupid’s bow dari sisi yang intak

ü  Sebelum melakukan insisi maka dilakukan dulu pembuatan pola gambar untuk rotasi dari sisi medial dan pola advancement dari sisi lateral dengan methylen blue atau gentian violet

ü  Daerah yang akan di insisi pada bibir kita anastesi secara infiltrasi dengan memakai bahan anastesi lokal ditambah dengan vasokontriksi

ü  Insisi sesuai dengan pola rotasi pada vermilion, sehingga cupid’s bow akan terotasi kebawah. Insisi dibuat agak sedikit tegak lurus dengan mucocutaneus junction untuk menjaga keseimbangan bibir. Jika ketika pembuatan pola rotasi, garis berlanjut lurus ke tubercle vermilion tegak lurus dengan insisi pada 90 derajat ke mucocutaneus junction maka jaringan ikat yang penting akan hilang

ü  Insisi sesuai dengan pola advencement pada sisi lateral

ü  Insisi AB terletak pada posisi philtrum colummela Z plasti dari bagian atas tersembunyi pada lipatan dasar hidung

ü  Melakukan penjahitan dengan benang absorbel untuk otot dan benang mon absorbel 3,0 4,0 5,0 untuk mukosa dan kulit

ü  Setelah selesai luka ditutup dengan kain kasa lunak dan diganti tiap hari.

2.7.4    Perawatan sesudah bedah

            Instruksi pasca operasi, menjaga luka operasi agar tetap kering, diet bertahap cair sampai lunak tinggi kalori tinggi protein, bila sudah sadar dan pulih kembali dapat langsung pulang, pemberitahuan mengenai kondisi yang biasa terjadi setelah operasi kepada orang tua pasien seperti rasa sakit dan tidak nyaman mencapai puncaknya pada waktu kembalinya sensasi dan menggunakan obat sesuai anjuran dokter. Obat-obatan yang diberikan pasca operasi adalah antibiotik, analgetik, dan antiinflamasi. Setiap hari dibersih luka dan dilakukan dressing pada hari ke-7 untuk dilakukan pelepasan jahitan selang seling serta hari ke-14 untuk diakukan pelepasan jahitan seluruhnya.⁶

2.7.5    Komplikasi Pasca Pembedahan

ü  Obstruksi jalan napas

Pascabedah obstruksi jalan napas adalah komplikasi yang paling penting dalam periode pasca-operasi langsung. Situasi ini biasanya hasil dari prolaps dari lidah ke orofaring sementara pasien tetap dibius dari anestasi. Intraoperative penempatan lidah tarikan jahitan membantu dalam pengelolaann situasi ini. Obstruksi jalan napas juga dapat menjadi masalah berkepanjangan karena perubahan pada saluran napas dinamika, terutama pada anak-anak dengan rahang kecil.¹

ü  Pendarahan

Selama pembedahan perdarahan adalah komplikasi yang sering terjadi pada langit-langit karena terdapat banyak pembuluh darahnya. Ini dapat berbahaya pada bayi karena kekurangan volume darah. Sebelum pembedahan penilaian tingkat haemoglobin dan platelet adalah penting.¹

2.7.6    Komplikasi jika tidak dilakukan pembedahan

a. Masalah asupan makanan

Masalah asupan makanan merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita celah bibir. Adanya celah bibir memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan payudara ibu atau dot. Tekanan lembut pada pipi bayi dengan labioschisis mungkin dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan yang ditemukan adalah refleks hisap dan refleks menelan pada bayi dengan celah bibir tidak sebaik normal, dan bayi dapat menghisap lebih banyak udara pada saat menyusu. Cara memegang bayi dengan posisi tegak lurus mungkin dapat membantu proses menyusui bayi dan menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala dapat membantu. Bayi yang hanya menderita labioschisis atau dengan celah kecil pada palatum biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan labiopalatochisis biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi dengan labio-palatoschisis dan bayi dengan masalah pemberian makan/ asupan makanan tertentu.¹

b. Masalah dental

Anak yang lahir dengan celah bibir mungkin mempunyai masalah tertentu yang berhubungan dengan kehilangan gigi, malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada area dari celah bibir yang terbentuk. ¹

c. Infeksi telinga

Anak dengan labio-palatoschisis lebih mudah untuk menderita infeksi telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius.¹

d. Gangguan berbicara

Pada bayi dengan labio-palatoschisis biasanya juga memiliki abnormalitas pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. Saat palatum mole tidak dapat menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi (hypernasal quality of 6 speech). Meskipun telah dilakukan reparasi palatum, kemampuan otot-otot tersebut diatas untuk menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal. Penderita celah palatum memiliki kesulitan bicara, sebagian karena palatum lunak cenderung pendek dan kurang dapat bergerak sehingga selama berbicara udara keluar dari hidung. Anak mungkin mempunyai kesulitan untuk menproduksi suara/ kata "p, b, d, t, h, k, g, s, sh, dan ch", dan terapi bicara (speech therapy) biasanya sangat membantu.¹

2.7.7    Pencegahan celah bibir dan palatum

1. Menghindari merokok

            Ibu yang merokok mungkin merupakan faktor risiko lingkungan terbaik yang telah dipelajari untuk terjadinya celah orofacial. Ibu yang menggunakan tembakau selama kehamilan secara konsisten terkait dengan peningkatan resiko terjadinya celah-celah orofacial. Mengingat frekuensi kebiasaan kalangan perempuan di Amerika Serikat, merokok dapat menjelaskan sebanyak 20% dari celah orofacial yang terjadi pada populasi negara itu.⁷

            Lebih dari satu miliar orang merokok di seluruh dunia dan hampir tiga perempatnya tinggal di negara berkembang, sering kali dengan adanya dukungan publik dan politik tingkat yang relatif rendah untuk upaya pengendalian tembakau. Banyak laporan telah mendokumentasikan bahwa tingkat prevalensi merokok pada kalangan perempuan berusia 15-25 tahun terus meningkat secara global pada dekade terakhir. Diperkirakan bahwa pada tahun 1995, 12-14 juta perempuan di seluruh dunia merokok selama kehamilan mereka dan, ketika merokok secara pasif juga dicatat, 50 juta perempuan hamil, dari total 130 juta terpapar asap tembakau selama kehamilan mereka.⁷

2. Menghindari alkohol

            Peminum alkohol berat selama kehamilan diketahui dapat mempengaruhi tumbuh kembang embrio, dan langit-langit mulut sumbing telah dijelaskan memiliki hubungan dengan terjadinya defek sebanyak 10% kasus pada sindrom alkohol fetal (fetal alcohol syndrome). Pada tinjauan yang dipresentasikan di Utah Amerika Serikat pada acara pertemuan konsensus WHO (bulan Mei 2001), diketahui bahwa interpretasi hubungan antara alkohol dan celah orofasial dirumitkan oleh biasa yang terjadi di masyarakat. Dalam banyak penelitian tentang merokok, alkohol diketemukan juga sebagai pendamping, namun tidak ada hasil yang benar-benar disebabkan murni karena alkohol.⁷

3. Nutrisi

            Nutrisi yang adekuat dari ibu hamil saat konsepsi dan trimester I kehamilan sangat penting bagi tumbuh kembang bibir, palatum dan struktur kraniofasial yang normal dari fetus.⁷

a. Asam Folat

            Peran asupan folat pada ibu dalam kaitannya dengan celah orofasial sulit untuk ditentukan dalam studi kasus-kontrol manusia karena folat dari sumber makanan memiliki bioavaibilitas yang luas dan suplemen asam folat biasanya diambil dengan vitamin, mineral dan elemen-elemen lainnya yang juga mungkin memiliki efek protektif terhadap terjadinya celah orofasial. Folat merupakan bentuk poliglutamat alami dan asam folat ialah bentuk monoglutamat sintetis. Pemberian asam folat pada ibu hamil sangat penting pada setiap tahap kehamilan sejak konsepsi sampai persalinan. Asam folat memiliki dua peran dalam menentukan hasil kehamilan. Satu, ialah dalam proses maturasi janin jangka panjang untuk mencegah anemia pada kehamilan lanjut. Kedua, ialah dalam mencegah defek kongenital selama tumbuh kembang embrionik. Telah disarankan bahwa suplemen asam folat pada ibu hamil memiliki peran dalam mencegah celah orofasial yang non sindromik seperti bibir dan/atau langit-langit sumbing.⁷

b. Vitamin B-6

Vitamin B-6 diketahui dapat melindungi terhadap induksi terjadinya celah orofasial secara laboratorium pada binatang oleh sifat teratogennya demikian juga kortikosteroid, kelebihan vitamin A, dan siklofosfamid. Deoksipiridin, atau antagonis vitamin B-6, diketahui menginduksi celah orofasial dan defisiensi vitamin B-6 sendiri cukup untuk membuktikan terjadinya langit-langit mulut sumbing dan defek lahir lainnya pada binatang percoban. Namun penelitian pada manusia masih kurang untuk membuktikan peran vitamin B-6 dalam terjadinya celah. ⁷

c. Vitamin A

            Asupan vitamn A yang kurang atau berlebih dikaitkan dengan peningkatan resiko terjadinya celah orofasial dan kelainan kraniofasial lainnya. Hale adalah peneliti pertama yang menemukan bahwa defisiensi vitamin A pada ibu menyebabkan defek pada mata, celah orofasial, dan defek kelahiran lainya pada babi. Penelitian klinis manusia menyatakan bahwa paparan fetus terhadap retinoid dan diet tinggi vitamin A juga dapat menghasilkan kelainan kraniofasial yang gawat. Pada penelitian prospektif lebih dari 22.000 kelahiran pada wanita di Amerika Serikat, kelainan kraniofasial dan malformasi lainnya umum terjadi pada wanita yang mengkonsumsi lebih dari 10.000 IU vitamin A pada masa perikonsepsional. ⁷

4. Modifikasi Pekerjaan

            Dari data-data yang ada dan penelitian skala besar menyerankan bahwa ada hubungan antara celah orofasial dengan pekerjaan ibu hamil (pegawai kesehatan, industri reparasi, pegawai agrikulutur). Teratogenesis karena trichloroethylene dan tetrachloroethylene pada air yang diketahui berhubungan dengan pekerjaan bertani mengindikasikan adanya peran dari pestisida, hal ini diketahui dari beberapa penelitian, namun tidak semua. Maka sebaiknya pada wanita hamil lebih baik mengurangi jenis pekerjaan yang terkait. Pekerjaan ayah dalam industri cetak, seperti pabrik cat, operator motor, pemadam kebakaran atau bertani telah diketahui meningkatkan resiko terjadinya celah orofasial. ⁷

5. Suplemen Nutrisi

            Beberapa usaha telah dilakukan untuk merangsang percobaan pada manusia untuk mengevaluasi suplementasi vitamin pada ibu selama kehamilan yang dimaksudkan sebagai tindakan pencegahan. Hal ini dimotivasi oleh hasil baik yang dilakukan pada percobaan pada binatang. Usaha pertama dilakukan tahun 1958 di Amerika Serikat namun penelitiannya kecil, metodenya sedikit dan tidak ada analisis statistik yang dilaporkan. Penelitian lainnya dalam usaha memberikan suplemen multivitamin dalam mencegah celah orofasial dilakukan di Eropa dan penelitinya mengklaim bahwa hasil pemberian suplemen nutrisi adalah efektif, namun penelitian tersebut memiliki data yang tidak mencukupi untuk mengevaluasi hasilnya. Salah satu tantangan terbesar dalam penelitian pencegahan terjadinya celah orofasial adalah mengikutsertakan banyak wanita dengan resiko tinggi pada masa produktifnya.⁷

2.8     Gejala dan Manifestasi Klinis

Beberapa gejala klinis dari bibir sumbing atau labioschisis antara lain :⁸

1.      Pemisahan bibir

2.      Pemisahan langit-langit

3.      Pemisahan bibir dan langit-langit

4.      Distorsi hidung

5.      Infeksi telinga berulang

6.      Berat badan tidak bertambah

7.      Regurgitasi hidung ketika menyusu (air susu keluar dari lubang hidung)

            Sedangkan manifestasi dari cleft lip yang biasanya terdapat pada pasien saat datang ke ke rumah sakit antara lain:⁸

1.      Deformitas pada bibir2

2.      Kesukaran dalam menghisap/makan

3.      Kelainan susunan archumdentis.

4.      Distersi nasal sehingga bisa menyebabkan gangguan pernafasan.

5.      Gangguan komunikasi verbal

6.      Regurgitasi makanan.

7.      Pada Labio skisis

a.    Distorsi pada hidung

b.    Tampak sebagian atau keduanya

c.    Adanya celah pada bibir

8.      Pada Palatoskisis

a.Tampak ada celah pada tekak (unla), palato lunak, keras dan faramen incisive

b. Ada rongga pada hidung.

c. Distorsi hidun

d. Teraba ada celah atau terbukanya langit-langit saat diperiksa.

e. Kesukaran dalam menghisap/makan.

BAB III

ALAT BANTU PADA PENDERITA CLEFT LIP

            Pada bayi yang langit-langitnya sumbing barrier ini tidak ada sehingga pada saat menelan bayi bisa tersedak. Kemampuan menghisap bayi juga lemah, sehingga bayi mudah capek pada saat menghisap, keadaan ini menyebabkan intake minum/makanan yang masuk menjadi berkurang. Untuk membantu keadaan ini biasanya bayi baru lahir dipasang :¹⁰

1      Pemasangan selang nasogastric tube (NGT). Untuk membantu memenuhi nutrisi pada bayi yang mengalami cleft lip juga dapat digunakan selang Nasogastric tube, adalah selang yang dimasukkan melalui hidung. Berfungsi untuk memasukkan susu langsung ke dalam lambung untuk memenuhi intake makanan.

^{Gambar 4 Nasogastric tube (NGT)}

2      Pemasangan Obturator yang terbuat dr bahan akrilik yg elastis, semacam gigi tiruan tapi lebih lunak, jd pembuatannya khusus dan memerlukan pencetakan di mulut bayi. Beberapa ahli beranggarapan obturator menghambat pertumbuhan wajah pasien, tp beberapa menganggap justru mengarahkan

^{Gambar 5 Obturator}

3      Penggunaan dot khusus harus memiliki pembukaan yang cukup besar untuk memungkinkan cairan untuk mengalir dengan mudah dan mencegah kelelahan mengisap, tetapi tidak boleh begitu besar sehingga menyebabkan tersedak. Puting botol harus lembut dan mampat, sehingga cairan mengalir dengan mudah. Yang Mead- Johnson Cleft Palate Nurser adalah yang paling umum digunakan botol dan dot untuk bayi dengan clefts. Puting dot termasuk lembut dan panjang dengan lubang yang melekat pada botol plastik yang fleksibel yang dapat diperas untuk meningkatkan aliran cairan. The Haberman memiliki puting lebih besar dan lebih panjang dari kebanyakan puting susu, dan dapat dengan  lembut diperas untuk membantu bayi meminum cairan.

                ^{Gambar 6 Dot khusus}

BAB IV

KESIMPULAN DAN SARAN

5.1              SIMPULAN

1.      Celah bibir (cleft lip) merupakan kelainan kongenital yang disebabkan gangguan perkembangan wajah pada masa embrio

2.      Penyebab Cleft lip merupakan multifaktor seperti genetik dan non genetik

3.      Terjadinya cleft lip terjadi pada minggu kelima sampai keenam karna kegagalan prosesus nasalis medialis bertemu dengan prosesus maksilaris

4.      Diagnosa pada kelainan ini dapat dilakukan saat prenatal seperti USG atau postnatal

5.      Tatalaksana pada clift lip tergantung pada kelas dan keparahan, selain itu rencana perawatan dilakukan dalam beberapa tahap dan dengan bantuan beberapa dokter dari spesialis orto, THT dan psikolog.

6.      Gejala yang paling terlihat adalah terdapat celah pada bibir dan biasanya disertai dengan keluhan sulit minum ASI

7.      Alat bantu dapat berupa NGT, dot khusus maupun obturator untuk membantu perawatan bayi yang memiliki kelainan cleft lip

5.2       SARAN

Sebaiknya dalam pembuatan makalah ini bimbingan dan kerjasama penulis dengan dosen pembimbing di optimalkan agar dalam penyusunan materi penulis mendapatkan manfaat dan tujuan pemberian tugas.

DAFTAR PUSTAKA

1.        Sudiono, Janti. Gangguan Tumbuh Kembang Dentokraniofasial. Jakarta. Indonesia: EGC. 2008. Hal 5-6

2.        Manickam, Vignesvary. Rekontruksi celah bibir bilateral dengan metode barsky. FKG USU : Medan. Sumatera Utara. 2012.

3.     Sudiono Janti. Gangguan Tumbuh Kembang Dentokraniofasial. Indonesia, Jakarta : EGC. 2009. Hal.7-8.

4.        2. Vinod K. Cleft Lips and Cleft Palate. Textbook of Oral and Maxillofacial Surgery. 2^th ed. New Delhi : Arya Publishers House. 2009. p.572-85.

5.       Petterson. Cleft lip and cleft palate. BC Decker Inc. 2000.

6.        Driana Pertama W., dan Soelistiono. Labioplasti metode Barsky dengan anestasi local pada penderita celah bibir bilateral inkomplit. Maj Ked Gi Desember 2008; 15(2): 131-4.

7.    M. Hanikeri, J. Savundra, D. Gillett, M. Walters, W. McBain. Antenatal Transabdominal Ultrasound Detection of Cleft Lip and Palate in Western Australia From 1996 to 2003. The Cleft Palate-Craniofacial Journal: Vol. 43, No. 1, pp. 61-66.

8.        Maclean JE, Hayward P, Fitzgerald DA, Waters K. Cleft lip and/or palate and breathing during sleep. Sleep Med Rev. 2009.

9.        Gurusinga, Dewi Karonita. Metode Millard Sebagai Salah Satu Teknik Penutupan Celah Bibir. Medan. Indonesia: FKG USU. Hal 13-16

10.    Betz, Cecily, dkk. Buku saku keperawatan pediatrik. Jakarta: EGC. 2002

Semoga para junior Kedokteran Gigi Universitas Lambung Mangkurat lebih maju dari para pendahulunya. Amin

by: Sileo